Qu'est-ce-qu'une TPPS ou tumeur de Frantz?

Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas (TPPS) ou tumeurs de Frantz sont des tumeurs rares décrites en 1959 par Frantz dont la prévalence est inconnue. Le sexe ratio est principalement féminin : 1/10. Les TPPS seraient plus fréquentes en population noire (>50%) et chez les femmes jeunes (<30 ans). La modalité de découverte est essentiellement fortuite. Des complications sont possibles en cas de tumeur de grande taille : saignement intra-lésionnel et douleur par mise en tension de la capsule, rupture capsulaire. Le diamètre moyen au diagnostic est important, >9cm. Ce type de tumeur bégnine exocrine est mixte, solide et liquide.  La localisation est corporéo-caudale dans 2/3 des cas.

Quelle prise en charge?

La prise en charge repose exclusivement sur une résection chirurgicale d’emblée. Il est important de faire l’ablation complète de la capsule (zone d'activité tumorale) pour limiter le risque de récidive et de faire une résection monobloc pour limiter le risque de dissémination.

De même en cas de suspicion de TPPS, il est fortement déconseillé d’effectuer une ponction-biopsie préopératoire pour limiter le risque de rupture ou de dissémination.

Les quelques séries publiées rapportent un risque bas de malignité ; cependant on note 5% à 15% de cas avec métastases, et 3% à 5% de mortalité. Si la résection est complète, sans rupture capsulaire, le risque de récidive est a priori nul.

En cas de métastases synchrones hépatiques et/ou péritonéales, l'exérèse de la totalité des lésions est préconisée. Dans la littérature, des résections sont rapportées (+/- après chimiothérapie selon les cas, pas de recommandations quant au protocole), de même que de rares cas de transplantation hépatique.