Qu’est-ce qu’une pancréatite auto immunes de type 2?

Pancréatite secondaire à la destruction de l’épithélium canalaire par une infiltration de polynucléaires neutrophiles.

Comment faire le diagnostic?

La pancréatite autoimmune de type 2 se manifeste principalement par une pancréatite aiguë, isolée et bénigne. Le sex ratio est de un, l’âge d’apparition des symptômes est d’environ 40 ans. Vingt à 30% des patients ont une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) associée. Le taux d’IgG4 sérique est normal.

L’imagerie permet d’orienter vers l’origine auto-immune (hétérogénéité du parenchyme pancréatique, halo péri-pancréatique, perte des lobulations pancréatiques avec « aspect en saucisse », irrégularité de calibre du canal pancréatique principal).

La biopsie pancréatique, si elle est réalisée, mettra ne évidence une destruction de l’épithélium canalaire par une infiltration de polynucléaires neutrophiles.

Faire le diagnostic peut être complexe. Il est rare d’obtenir une preuve histologique après ponction pancréatique et mise en évidence d’une GEL (lésion histologique caractéristique, granulocyte epithelial lesion). Il repose ainsi sur l’association de critères morphologiques radiologiques, la présence d’une MICI associée et la réponse au traitement par corticoïdes

Quelle est sa prise en charge spécifique?

En cas de symptômes, le traitement repose sur une corticothérapie (40mg/j) pendant 1 mois suivi d’une décroissance progressive. En cas de corticorésistance ou corticodépendance un traitement par immunomodulateurs sera à discuter.