Qu’est-ce qu’une pancréatite auto immunes de type 1 dans le cadre de la maladie à IgG4?

Pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire s’intégrant dans une maladie systémique fibro-inflammatoire pouvant toucher plusieurs organes (foie, reins, poumons…)

Comment faire le diagnostic?

La pancréatite autoimmune de type 1 se manifeste principalement chez les hommes dans 80% des cas, âgés de plus de 50 à 60 ans. Les symptômes révélateurs peuvent être un ictère obstructif secondaire à une masse pancréatique céphalique ou la présence d’une cholangite (intrapancréatique ou diffuse de l’arbre biliaire). Les autres symptômes peuvent être une altération franche de l’état général avec décompensation d’un diabète, anorexie, perte de poids, mimant ainsi un adénocarcinome pancréatique. Dans le cadre de la maladie à IgG4, une atteinte d’autres organes, synchrone ou métachrone, est présente dans plus de 50% des cas. Le patient peut donc présenter des symptômes relatifs à ces atteintes extra-pancréatiques.

L’imagerie permet d’orienter vers l’origine auto-immune (hétérogénéité du parenchyme pancréatique, halo péri-pancréatique, perte des lobulations pancréatiques avec « aspect en saucisse », irrégularité de calibre du canal pancréatique principal, aspect pseudo-tumoral). D’autres organes sont souvent atteints (cholangite, fibrose rétropéritonéale…).

Le taux sérique d’IgG4 est, le plus souvent, élevé (>1.35g/l ou > 2 fois la normale).

La biopsie pancréatique, si elle est réalisée, mettra ne évidence un infiltrat lympho-plasmocytaire et la présence de plasmocytes exprimant fortement l’anticorps anti IgG4.

Quelle est sa prise en charge spécifique?

En cas de symptômes, le traitement repose sur une corticothérapie (40mg/j) pendant 1 mois suivie d’une décroissance progressive. En cas de corticorésistance ou corticodépendance un traitement par immunomodulateur sera à discuter en centre spécialisé.